A. Definisi
Ginjal tapal kuda merupakan jenis yang paling umum dari fusi anomali ginjal. Ginjal tapal kuda adalah penyatuan kutub – kutub ginjal (biasanya bagian bawah). Mereka saling berhubungan melalui istmus yang berupa parenkim ginjal atau berupa jaringan fibrous (band). Letak ginjal tapal kuda lebih rendah daripada posisi yang normal, dan istmus letaknya setinggi vertebra lumbal 4 – 5.
B. Etiologi
Dua teori tentang embrio dari ginjal tapal kuda telah diusulkan. Ajaran klasik fusi mekanik berpendapat bahwa ginjal tapal kuda terbentuk selama organogenesis, ketika kutub inferior dari sentuhan ginjal awal, menggabungkan di garis tengah lebih rendah. Teori fusi mekanik berlaku untuk ginjal tapal kuda dengan isthmus berserat. Atau, studi lebih baru postulat bahwa fusi abnormal dari jaringan yang berhubungan dengan isthmus parenchymatous dari beberapa ginjal tapal kuda adalah hasil dari peristiwa teratogenik melibatkan migrasi abnormal sel-sel nephrogenic posterior, yang kemudian bersatu untuk membentuk isthmus. Kejadian teratogenik mungkin juga berhubungan dengan peningkatan insiden anomali kongenital terkait dan neoplasias tertentu, seperti tumor Wilms dan tumor karsinoid terkait dengan isthmus dari ginjal tapal kuda.
C. Epidemiologi
Ginjal tapal kuda merupakan anomali yang tidak jarang dijumpai.Di dalam autopsi didapati rata-rata 1 di dalam 600 — 800 kasus. Pada umumnya penggabungan terjadi pada pole bawah, akan tetapi pada + 10% kasus terjadi pada pole atas. Pada laki-laki lebih sering, terjadi dari pada wanita dengan perbandingan 2:1.
D. Patofisiologi
Ginjal terbentuk dari metanephros pada minggu kelima dari kehidupan embryonal. Ginjal tapal kuda terjadi sebagai akibat penyatuan dari renal blastema (nephroblast = tunas ginjal) pada minggu ke-8 sampai ke-10 kehidupan embryo, biasanya pada pole bawahnya di dekat daerah bifurcatio aortae.
Dalam pertumbuhannya, ginjal bergerak menuju ke-cranial sambil berputar 90 derajat, tetapi apabila terjadi penyatuan pada pole bawahnya maka ginjal tersebut tidak akan mencapai tempatnya yang normal, terhalang pada isthmusnya oleh arteri messenterica superior. Karena kedua pole bawahnya bersatu, maka masing-masing ginjal tidak dapat melakukan rotasi 90 derajat, sehingga pelvis renalis yang seharusnya menghadap ke medial jadi menghadap ke depan dan letak ureter di depan isthmus. Juga letak kedua ginjal menjadi lebih berdekatan dan sumbu memanjangnya arahnya sejajar atau menguncup ke bawah.
Letak ginjal normal di dalam cavum abdominis pada posisi berdiri di antara vertebra lumbalis I dan vertebra lumbalis N dimana ginjal kanan biasanya lebih rendah dari kiri. Sumbu memanjang kedua ginjal membentuk sudut yang menguncup ke-cranial. Pembuluh darah arterial yang pergi ke ginjal berasal dari bagian bawah aorta abdominalis atau dari arteri ilaca communis, bahkan kadang-kadang terdapat arteri renalis yang multipel yang dapat mengakibatkan kesulitan dalam melaksanakan pembedahan.
Untuk menentukan horseshoe kidney secara radiologis, Gutierrez membuat dan mengukur besarnya sudut "pyelographic triangle" dari suatu foto Ro ginjal dengan cara menarik sebuah garis horizontal di antara kedua crista iliaca dan garis horizontal lainnya melalui discus intervertebra lumbalis II dan III. Dari titik potong garis pertama dengan columna vertebralis dan kedua titik potong garis kedua dengan calyc ginjal yang paling caudal dan medial ditarik garis sehingga terbentuk sudut yang membuka ke arah cranial. Pada gambaran ginjal normal besarnya sudut tersebut 90 derajat, sedangkan pada horseshoe kidney 20 derajat.
E. Manifestasi Klinis
Gejala-gejala klinis yang terjadi disebabkan oleh adanya tekanan pada ureter oleh bagian yang menghubungkan kedua ginjal (isthmus), yang mengakibatkan terjadinya obstruksi aliran kemih. Gejalanya bisa berupa haematuria dan kolik abdomen yang disebabkan hidronephrose, penyakit infeksi pada ginjal dan batu ginjal. Dilaporkan 2 kasus, seorang laki-laki bangsa Indonesia berusia 28 tahun dan seorang wanita bangsa Indonesia berusia 39 tahun, yang mempunyai horseshoe kidney. Kedua penderita mengalami haematuria dan nyeri pinggang sehabis melakukan kegiatan fisik yang berat. Gambaran radiologis memberi kesan bahwa isthmus pada penderita laki-laki terdiri dari jaringan ikat (fibrous tissue), sedangkan pada penderita wanita jaringan ginjal (parenchymatous tissue). Walaupun demikian konfirmasi untuk ini sebaiknya dengan arteriografi.
Jika tidak menimbulkan komplikasi, anomali ini tidak menunjukkan gejala, dan secara tak sengaja hanya terdeteksi pada saat dilakukan pemeriksaan pencitraan saluran kemih untuk mencari anomali di tempat lain. Keluhan muncul jika disertai obstruksi pada uretropelvic junction atau refluk vesiko ureter (VUR) berupa nyeri atau timbulnya massa pada pinggang. Obstruksi dan VUR dapat menimbulkan infeksi dan batu saluran kemih. Pada PIV tampak ginjal menyatu pada bagian kaudal dengan sumbu mengarah dari kranio lateral ke kaudo medial. Kadang – kadang dijumpai adanya dilatasi pelvikalises. Untuk mencari adanya VUR dapat dilakukan pemeriksaan refluks studi.
a) Presentasi
Hampir sepertiga dari pasien dengan ginjal tapal kuda tetap asimtomatik, dan ginjal tapal kuda adalah temuan insidental selama pemeriksaan radiologi.
Pada anak-anak, infeksi saluran kencing adalah gejala yang umum. Namun, gejala mungkin samar-samar. Daripada nyeri panggul, sakit perut, dan gejala gastrointestinal seperti mual, distensi perut dan kepenuhan bisa mendominasi. Ginjal tapal kuda kemungkinan terjadi bila trauma perut karena tidak dilindungi oleh tulang rusuk dan dapat dikompresi atau patah di kolom vertebral lumbar oleh pukulan perut.
Dalam seri otopsi, kelainan ini lebih banyak terjadi pada anak-anak karena anomali kongenital yang berkaitan dengan ginjal tapal kuda tidak kompatibel dengan kelangsungan hidup jangka panjang. Kelainan ini hidup bersama dalam sistem kardiovaskuler, gastrointestinal, dan tulang terjadi pada sampai 85% dari pasien. Ini termasuk cacat ventriculoseptal, hemivertebrae dengan scoliosis, myelomeningocele, dan colobomata dari iris.
Dengan keberadaan obstruksi UPJ, symphysiotomy (pembagian isthmus) pernah dianjurkan secara rutin setelah pyeloplasty untuk memperbaiki drainase. Namun, prosedur ini dikaitkan dengan peningkatan risiko perdarahan, fistula, dan infark ginjal. Juga, karena pembuluh darah abnormal, ginjal kembali ke posisi semula setelah pembagian isthmus. Karena itu, symphysiotomy jarang, jika pernah, ditunjukkan dalam hubungannya dengan pyeloplasty.
F. Pemeriksaan penunjang
1. Studi Laboratorium
· Setelah ginjal tapal kuda didiagnosis atau dicurigai, laboratorium lebih lanjut dan evaluasi pencitraan harus dilakukan untuk menilai status ginjal dan untuk mencari penyebab yang dapat diobati patologi ginjal.
· Urine dengan kultur urin harus dilakukan. Kelainan sedimen urin harus dievaluasi sebagai indikasi klinis. Infeksi harus dirawat.
Serum kimia dengan kreatinin dianjurkan untuk menentukan fungsi ginjal
2. Studi Imaging
· Pyelography intravena (IVP) dan CT scan (CT scan dari perut dan panggul, dengan dan tanpa kontras intravena) adalah studi radiologis terbaik awal untuk menentukan fungsi anatomi ginjal. CT scan ini menunjukkan isthmus dari ginjal tapal kuda.
· CT scan atau ultrasonografi sangat membantu untuk keberadaan batu, massa, atau hidronefrosis.
G. Tatalaksana
1) Terapi Medis
Ginjal tapal kuda rentan terhadap penyakit ginjal medis. Evaluasi metabolik harus dilakukan karena penyebab metabolik untuk penyakit batu ginjal kurang umum pada pasien dengan ginjal tapal kuda dibandingkan pada populasi umum dengan penyakit batu ginjal. Bila kelainan metabolik diidentifikasi maka harus dirawat. evaluasi metabolik termasuk batu ginjal 24-jam studi penilaian risiko dan serum, termasuk kalsium, asam urat, dan fosfor.
Bedah
Pengobatan bedah didasarkan pada proses penyakit dan indikasi operasi standar. Pasokan anomali vaskular pada ginjal harus disimpan di garis depan dalam pikiran dokter bedah saat merencanakan pendekatan bedah. Umumnya, irisan garis tengah perut menyediakan akses ke kedua sisi ginjal tapal kuda dan pembuluh darah.
H. Hasil dan Prognosis
Ginjal tapal kuda tidak menyulitkan kehamilan atau persalinan. Yang penting, perhatikan bahwa kehadiran ginjal tapal kuda saja tidak mempengaruhi kelangsungan hidup. Seperti disebutkan di atas, ginjal tapal kuda memang memiliki kecenderungan yang lebih tinggi untuk menjadi sakit. Oleh karena itu, kelangsungan hidup tergantung pada proses penyakit yang ginjal tapal kuda mungkin terpengaruh pelabuhan atau mengembangkan.
DAFTAR PUSTAKA
1. Guyton,C Arthur dan Hall, jhon E. anatomi dan fisiologis ginjal “buku ajar fisiologi kedokteran Edisi 11”. Jakarta: EGC, 1997. Halaman 324-326
2. Purnomo, Basuki B. 2003. Dasar – dasar Urologi. Edisi kedua. Malang : Sagung Seto. 125 – 126
4. http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/cdk_028_masalah_penyakit_ginjal_dan saluranair_kemih_di_indonesia.pdf è akses : 25 mei 2011
Tidak ada komentar:
Posting Komentar